肺淋巴管平滑肌瘤病

问题描述:

肺淋巴管平滑肌瘤病

问题解答:

肺淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的弥漫性肺部疾病，病因不明且持续发展的弥漫肺间质疾病，本病经使用内生雌激素减少的相关治疗后可改善症状，因此，推断发病可能与雌激素异常有关。治疗高尚上尚无最佳方案，早期以对症治疗为主，控制病情对气胸、乳糜胸行胸腔闭式引流术。化学性胸膜腔闭锁低脂饮食，供给中链甘油三酯以及利尿方法对乳糜胸腹水均有效，使用黄体酮双侧卵巢切除特需三苯氧胺等德技治疗用于阻止进行性的肺损害。

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