原发性淀粉样变性去哪治疗比较好？

问题描述:

原发性淀粉样变性患者。

问题解答:

问题分析：原发性系统性淀粉样变又称鲁-皮病、鲁-皮二氏病、原发性全身性淀粉样变性。两性均可发病，平均发病年龄在60岁以上。早期特异性的表现是腕管综合征、皮肤黏膜损害、肝肿大和巨舌。

意见建议：目前无特效疗法。可试用皮质类固醇激素。有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗，如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。有报告造血干细胞移植可能使病情得以缓解。

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